新生儿先天性的幽门狭窄的临床表现，主要是以呕吐为主。一般在新生儿刚出生时没有明显的症状，多于生后2-3周就出现呕吐，也有在生后7-8周才开始出现呕吐，呕吐主要表现为新生儿吃奶后，即表现为喷射性呕吐，每次吃奶后均有呕吐，呕吐后患儿又有很强的食欲，表现为有饥饿感，如果再喂奶之后又发生了呕吐。
另外，可以看到胃的蠕动波，尤其是在喂奶后比较明显，在右上腹部可以触到腹部橄榄样的肿块。由于频繁的呕吐，可以表现为入量不足，常有脱水及体重增长不良，容易发生碱中毒、新生儿黄疸。