小脑扁桃体下疝的病人如果没有症状或者症状轻微，可以通过药物治疗，头颈痛的病人可以用非甾体抗炎药缓解症状，必要的时候可以短期佩戴颈托缓解疼痛的症状。
小脑扁桃体下疝畸形的外科手术治疗，旨在解决、重建穿过颅颈交界处的脑脊液循环，通过对后颅凹减压减轻对脑组织的压迫，小脑扁桃体下疝的手术适应症，包括典型症状及符合诊断标准的小脑扁桃体下疝，伴有大而扩张的脊髓空洞的患者，排除继发性或其他的疾病引起的小脑扁桃体下疝，例如寰枢椎关节不稳、肿瘤，及炎症等原因。手术的治疗方案包括后颅凹减压术、硬脑膜成形术等等。