ANCA血管炎是以坏死性炎症为特点的血管炎，最常受累的器官是肺脏和肾脏，如果不治疗它的致死率是很高的，一年死亡率高达80%。
在免疫抑制诱导治疗出现之前，它的预后是很差的，而血管炎活动是最常见的死亡原因，当环磷酰胺和糖皮质激素联合治疗改善了血管炎的预后，但是继发感染代替血管炎活动，成为了死亡的主要原因。
当免疫抑制治疗逐渐撤退并最终停止的时候，血管炎的复发就很常见，而且它的复发接下来就会导致终末期的肾病。
因此会导致很多患者最后以肾功能衰竭而死亡，当病变严重累及肺脏的时候又会造成患者大量咳血，最后因咳血而造成失血性休克甚至死亡。