先天性门体静脉分流的症状

2023-02-24 10:21

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先天性门体静脉分流的症状,临床上表现多变,有的可以没有临床症状,也有的可以因为门静脉血流灌注不足引起肝功能受损、代谢异常和代谢活性物质不能灭活而导致的症状,包括高半乳糖血症、高胆汁酸、高血糖高血氨和肝性脑病,以及肝肺综合征、肺动脉高压等,同时由于门静脉血液供应障碍,肝动脉血流代偿性增加,还可引起肝肿瘤发生,如结节再生增生、局灶结节增生、腺瘤或者是肝细胞癌等。
临床表现主要与分流量、分流类型以及患儿的年龄有关,一型患者多临床症状,且发现时间早,常伴有其他脏器的先天畸形如多脾、内脏异位、心脏畸形、胆道闭锁等,原因可能是为了适应门体分流,而在胚胎发育过程中产生的代偿性变化。一型肝肿瘤较二型多见,二型通常为门静脉的单一畸形,其临床症状较轻,发现较晚,儿童对门体分流有较好的耐受型,即使分流量达到60%,仍然可以耐受,发病年龄主要与分流量有关。

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