先天性泌尿系畸形主要为先天性疾病，通常是由遗传或环境因素造成的发育缺陷性疾病。临床并无明确的能够预防先天性泌尿系畸形最有效的方法，此时需要注意孕期保健，出现症状要做到早期诊断，早期治疗，避免延误病情。
因此，提倡怀孕期间做好孕期保健，要在医生的指导下服用药物，避免盲目服用影响胎儿发育的药物，尽量远离强磁场等有害环境。