中国科学院大学附属肿瘤医院
肿瘤内科
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淋巴管平滑肌瘤又称为淋巴管肌瘤病，是一种非常罕见的疾病，发生于育龄期女性，患者平均年龄约40岁左右，表现为肺部疾病，以慢性进展的双肺弥漫性囊性病变为特征。早期症状较轻，病程当中可反复出现气胸、乳糜胸，以及合并血管肌瘤等肺外表现。
但随着疾病进展，两肺弥漫性囊性病变，肺功能进行性恶化，晚期可以出现呼吸衰竭。淋巴管平滑肌瘤目前没有疗效确切的方法，仅能控制病情，预后较差。在对症支持治疗同时，可进行激素治疗、卵巢切除、肺移植手术等。总之，淋巴管平滑肌瘤是一种罕见的疾病，预后比较差，目前没有确切治疗方法。
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淋巴管平滑肌瘤这个病比较常见的就是一些成年人，这种情况下多发生在比如颊部，很局限，它有一个很完... 张萍│天津市口腔医院 2018/11/01播放(51792)
淋巴管平滑肌瘤这个病比较常见的就是一些成年人，这种情况下多发生在比如颊部，很局限，它有一个很完...
张萍│天津市口腔医院
2018/11/01播放(51792)
"淋巴管平滑肌瘤是一种病因未明，由于平滑肌异常增殖，导致支气管，淋巴管和小血管的阻塞，呈进行性发展全身性疾病。目前的治疗没有很好的方式，预后较差。目前的治疗主要是对症和支持治疗，激素治疗以及卵巢摘除和肺移植术。目前本病没有十分满意的治疗方式，糖皮质激素以及细胞毒性药物没有效果，安宫黄体酮可以适当的应用，只要是每月400mg或者每两个月400mg，肌肉注射，也可以选用每日10-20mg口服，但是效果还是比较差。三苯氧胺以及黄体酮生成素释放激素，也常应用于本病治疗，但是目前的效果还没有大量资料的肯定。采用卵巢切除术，联合孕激素的治疗方式，较单一的治疗有较好的效果，而肺移植对于本病也有一定的效果，50%的患者可以达到三年生存期。肺移植也有再发其他疾病的情况，对于本命的自然病程呈进行性的进展，预后较差，大多数的患者在8-10年后死于呼吸衰竭。"
金鑫│枣庄市中医医院
2018/05/19收听(328)
"淋巴管平滑肌瘤主要发生在肺部，本病可能与雌激素有一定的关系。初潮之前不会发生本病，绝经以后也非常的罕见。如果在绝经后发生病例，常常也有补充雌激素的病史。本病妊娠后加重，卵巢切除后减轻，表现为肺病变的结节性的硬化病理中，女性占有明显的优势。活体组织也证实有雌激素和孕激素的受体，但以抗雌激素治疗，如切除双侧的卵巢、放射治疗、黄体酮治疗，收效并不理想，说明淋巴管平滑肌瘤发病机制除与雌激素有关，还有其它重要的因素参与。目前，有的学者认为，由于平滑肌压迫传导器，可以造成平滑肌增生，形成了“球-瓣”阻塞效应，引起终末气腔扩张，是造成这种情况的主要原因。弹力蛋白/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡，导致了弹力纤维的变性，是引起肺气肿变化的主要原因。"
2018/05/21收听(28970)
肺淋巴管平滑肌瘤是免疫系统疾病，不属于肺部恶性肿瘤。该病多见于20-40岁女性，少见于发育不全... 赵弘卿│无锡市第二人民医院 2018/07/27播放(84942)
肺淋巴管平滑肌瘤是免疫系统疾病，不属于肺部恶性肿瘤。该病多见于20-40岁女性，少见于发育不全...
赵弘卿│无锡市第二人民医院
2018/07/27播放(84942)
"淋巴管平滑肌瘤的主要表现可能就是渐进性的呼吸困难，程度逐渐加重，还可能会表现为反复的气胸或者乳糜胸，表现可以为单侧，也可以为双侧，症状方面可能有干咳，感染的时候可能会有一些痰或者可能会出现痰中带血，有一部分可能会出现喘憋、喘鸣的情况。此外，还有一些肺以外的症状，比如乳糜性心包积液、腹水，如果做检查肺功能，可以出现通气功能的障碍或者大部分可能有弥散功能的障碍，查胸部CT可以看到有双肺弥漫性的囊性改变。"
王新霞│首都医科大学附属北京安贞医院
2020/06/15收听(39140)
"淋巴管平滑肌瘤病主要是一种以淋巴管壁，或淋巴结内有增生平滑肌的淋巴管的疾病，本病主要多见于妇女，一般开始于盆腔或腹膜后的淋巴管，顺着胸导管向心脏方向延伸，一般会累及淋巴管和肺实质，引起肺动脉高压症。临床上患者多表现出乳糜腹水、乳糜胸和右心衰竭等症状，但也有局限于淋巴管、淋巴结，或肺部的临床症状。除此之外，患者典型的胸部影像学检查是可以看出双肺呈弥漫分布的薄壁小囊肿。淋巴管平滑肌瘤病的发病原因尚不十分明确，许多研究认为淋巴管平滑肌瘤病主要与结节性硬化综合征关系密切。在临床上通常对于此病采取对症支持性治疗，有时会选择手术切除治疗或激素治疗，必要时会做肺移植。"
仲丽丽│黑龙江中医药大学附属第一医院
2020/07/29收听(58240)
淋巴管平滑肌瘤病，目前发病原因尚未十分明确，通常是一种淋巴管壁或淋巴结内有增生平滑肌的淋巴管疾病，由于平滑肌异常增殖，导致支气管、淋巴管以及小血管发生阻塞，并且呈进行性发展成为全身性疾病。本病主要好发生于妇女，尤其是育龄期妇女发病率较低，通常肺部是容易最及受累的部位，常表现为弥漫性间质性的肺部疾病，一般疾病是始于盆腔或腹膜后淋巴管，顺着胸导管向心脏方向延伸，累及淋巴管和肺实质，从而引起肺动脉高压。临床上表现出呼吸困难、自发性气胸、乳糜腹水、乳糜胸以及右心衰竭等症状，同时也可以局限于淋巴管、淋巴结或肺部的临床症状。通常建议患者采取对症支持、治疗激素治疗以及其他综合性治疗，从而提高患者的生活质量、延长期生存期。
2020/07/29收听(16908)
"肺淋巴管肌瘤病是一种不明原因的弥漫性的肺部的疾病。主要改变为肺间质支气管血管，以及淋巴管内出现未成熟的平滑肌的异常增生，所有的病例几乎均为育龄期的妇女。临床可表现为自发性的气胸，乳糜胸反复发生，部分患者有少量的咯血，慢性进展，出现呼吸困难，诊断主要是肺活检，可确定诊断。治疗这一块由于例数比较少，没有统一的意见。一般认为与激素有一定的相关性。治疗可采用孕激素治疗，或者是双侧卵巢的切除，减少雌激素释放，病情严重的可考虑肺移植，其他的支持治疗，包括吸氧、扩张支气管、控制感染、注意休息、预防受凉等。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请以医生面诊指导为准。"
童春堂│聊城市第二人民医院
2018/05/14收听(82770)
"ET是英文内皮素的缩写，内皮素不仅存在于血管内皮，也存在于其他各种组织细胞肿瘤，是调节心血管功能的重要因子，主要功能是维持基础的血管张力和心血管系统的稳定起到重要作用。ET一般有三种，如ET1、ET2、ET3，对于心血管起作用的主要是ET1，内皮细胞受到刺激后释放合成ET1，主要调控基因转录的水平。刺激ET1合成的因素包括肾上腺素、血栓素、血管加压素、血管紧张素、胰岛素、细胞因子以及血管壁的剪切力与压力的变化，包括缺氧等物理化学因素。而ET1在血浆中的半衰期很短，一般小于5min，很快会和组织上的受体结合，清除的主要部位在肺和肾脏，在ET降解酶的作用下很快会分解。"
刘大海│吉林大学中日联谊医院
2020/11/04收听(40980)
"顺尔宁是治疗过敏性鼻炎常见的药物，属于白三烯受体拮抗剂，通常与抗组胺药物中的开瑞坦、仙特明等同时服用的效果非常好。在临床上过敏性鼻炎尤其是比较重的过敏性鼻炎，应用抗组胺药物再加上鼻喷激素喷鼻的效果不好时通常加用顺尔宁，这样联合应用后症状控制的会比较好，尤其对于过敏性鼻炎伴有哮喘的病人，无论是轻度或者中度哮喘的病人，口服顺尔宁控制症状的效果比较好。"
宋海涛│北京医院
2020/03/05收听(88710)
后循环缺血的临床表现主要包括眩晕、视物旋转、站立不稳、黑蒙等，部分病人可出现完全性、短暂性的全... 彭华│上海长征医院 2021/07/20播放(67700)
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接触性皮炎由人体的特异性变态反应引起，主要是指人体的皮肤被某些物质接触后，局部产生变态反应。每... 李玲玲│北京中医药大学东直门医院 2021/04/19播放(97850)
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睾丸是男性重要的生殖器官，位于阴囊内。睾丸的功能主要有两个，一个是产生雄激素，第二个就是产生精... 彭靖│北京大学第一医院 2023/09/27播放(37053)
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ECG为心电图的英文缩写，因此ECG正常值即正常心电图，判断心电图是否正常的方法如下：...
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张妮│北京医院
2023/03/27播放(27231)
系统性红斑狼疮是由体内免疫紊乱直接导致的免疫系统疾病，发病原因较多，具体如下：1... 赵娟│北京大学第一医院 2021/03/25播放(99164)
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2021/03/25播放(99164)
扁桃体是免疫器官，能够分泌淋巴细胞和抗体，抗击病毒和细菌，是重要的防御器官。通常儿童的扁桃体呈... 宋海涛│北京医院 2023/09/08播放(32978)
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"胸膜炎一般是由于结核分枝杆菌感染，或者是其他细菌感染而导致，临床上以结核分枝杆菌最为常见，具体如下：1、分枝杆菌感染：因为结核分杆菌感染，患者可出现低热、乏力、盗汗、消瘦等结核中毒症状，同时也会出现咳嗽、咳痰、胸痛等临床症状；2、细菌感染：因为细菌感染，患者会出现咳嗽、咳黄痰、发热等等。当患者确诊为胸膜炎后，要根据感染的致病微生物给予相应的治疗。如果患者是因为细菌感染而导致的胸膜炎，需要使用抗生素进行治疗；如果患者是因为结核分枝杆菌而导致的胸膜炎，需要进行抗结核的治疗。"
郭福莹│沈阳医学院附属第二医院
2021/02/05收听(72680)
耐药性就是指微生物、寄生虫以及肿瘤在和化疗药物接触时，对化疗药物的敏感性明显下降，也就是给予抗... 陈頔│北京医院 2023/10/09播放(29508)
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畸胎瘤是由于胚胎残余组织所形成的一类肿瘤，可见于多个部位，如神经系统颅内与椎管内，尤其脊髓圆锥... 范存刚│北京大学人民医院 2024/01/15播放(47516)
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水肿第一个是有水，第二个是肿起来了，这种情况通常见于皮肤下面有水以后，出现皮下水肿，病人腹部有... 马强│中国人民解放军总医院 2023/07/04播放(26636)
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西安交大附属二院 杨拴盈
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