运动神经元病能活多久_有来医生

王梦阳
主任医师

首都医科大学三博脑科医院

神经内科

运动神经元病能活多久

2023-01-12 18:18播放 :

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视频内容

运动神经元病患者确实寿命不是太长，很有可能大家听说自己得了运动神经元病，基本跟宣布死亡差不多。从平均的存活年龄，国内的大宗报道平均即在三十几个月到四十几个月之间，大概中位数可能是3年。基本上很少有患者能超过5年以上。当然也听说过名人，如美国的科学家叫霍金，得了运动神经元病，但是一直活到可能60-70岁，活的寿命很长，但他是由于美国的高科技对他的生命进行了很好的支持。对于普通老百姓来讲，无论是从护理照顾，还是从药物都难以达到这种水平，所以普通老百姓的寿命比较短。但是知道这种情况以后，也不能很抑郁，要积极调整自己的情绪来进行治疗。

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"运动神经元病患者的寿命与疾病的类型、发病的年龄有关。运动神经元病的预后，因不同的疾病类型和发病年龄而不同。原发性侧索硬化症进展缓慢，预后良好，部分进行性肌萎缩患者病情可以维持较长时间稳定，但不会改善，肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹，以及部分进行性肌萎缩患者预后较差，病情持续性进展，多在五年以内死亡，死亡原因多数为呼吸肌麻痹或肺部感染。多学科综合治疗对改善运动神经元病患者的生活质量，具有重要的作用，对症治疗，包括针对吞咽、呼吸、构音、痉挛、营养障碍等并发症和伴随症状的治疗，如果对症和支持治疗应用得当，可适当延长患者的寿命。"

语音时长01:24''

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语音时长01:48''

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"什么是运动神经元病。顾名思义，运动神经元病是大脑、脑干、脊髓里单纯的运动神经元细胞的损害、凋亡，造成临床一系列的表现，叫做运动神经元病。包括大脑中枢、脑干神经核团、延髓、脊髓神前角细胞的损害等等。这些细胞的损害造成单一的运动神经元损害，构成运动神经元病症。运动神经元病的发生不损坏思维，这样的病人思维正常。根据损害的中枢、脑干、脊髓的部位不同，在临床上分为亚型，病人的具体发病情况由医师给诊断、鉴别诊断，才能最后确诊。总之，运动神经元病是单纯的运动神经元损害，不影响大脑皮层的思维功能。"

语音时长02:04''

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运动神经元病是一组原因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞，以及锥体束的慢性进行性神经系统变性疾病。临床症状和体征因为病理损害的范围和程度不同而呈多样化，可以同时、相继或单独出现上、下运动神经元损害所造成的症状和体征，表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹和锥体束征，不同的组合一般没有感觉障碍，括约肌功能不受影响，本病多为散发，属于少见的疾病。目前运动神经元病的病因和发病机制尚不清楚，研究发现主要与遗传因素、兴奋性氨基酸的毒性作用、自身免疫因素、环境因素有关。因此目前尚无有效措施能够阻止运动神经元病的发展或改变疾病的转归，临床主要采取对症治疗，以缓解症状、延缓病情发展，运动神经元病缓慢进展，最终多死于呼吸肌麻痹或其它并发症所致的呼吸衰竭。

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运动神经元病是一类神经退化性疾病或者叫神经变性病，它是一种不明原因的运动神经元细胞的减少和凋亡状态。运动细胞分两大类，一个是皮层细胞，主要是额叶皮层的细胞。第二类是脊髓的运动细胞，主要脊髓前角的细胞和侧角的细胞。它发生之后最明显的症状是无力。可以出现肌肉的跳动和进行性萎缩，病变是不均一性的，因此在早期或者是在发展阶段，可以出现不同肢体的病变不一致，可能是上肢重，下肢轻，最后的结果是全身肌肉的萎缩，它分几个类型，一个是典型的运动神经元病，包括皮层、脑干、脊髓三个，运动神经元未全部发生病变，病人会出现四肢无力、全身瘫痪、不能吞咽、不能说话，最严重的可以造成呼吸肌的完全麻痹和呼吸功能丧失，病人最后死于呼吸衰竭。还有一种叫做脊肌萎缩症，只影响到脊髓的肌肉、运动神经元，主要表现为四肢肌肉的跳动、无力和肌肉的萎缩，这种萎缩和病变也不是均一性的，跟脊髓的节段有关系。第二个类型叫延髓萎缩症，主要发生在延髓细胞，可以出现呼吸困难、构音障碍，如果影响到椎体束，也可以出现一定程度的四肢的上运动神经元瘫痪。另外是皮层型的，仅仅累及于大脑半球或者椎体束，可以出现四肢的上元神经元瘫痪和假性球麻痹的症状，具体到医院去看，做进一步的鉴定。

语音时长02:02''

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"人体的神经系统是由神经元及其所发出的神经纤维组成，其中负责运动功能的叫做运动神经元，运动神经元受损而出现的疾病，就称为运动神经元病，它包括一组疾病，最常见的是肌萎缩侧索硬化，又称为渐冻症，其它的还有进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和进行性肌萎缩。这组病的发病原因不清楚，运动神经元受损以后会逐渐进展，迄今为止也无法治愈。主要的临床表现是逐渐发展的肌肉无力和萎缩，其中进行性延髓麻痹进展最快，常在诊断1-2年之内就出现了呼吸肌的麻痹，或者肺部感染而死亡。进行性肌萎缩和原发性侧索硬化进展比较慢，可以生存10年，甚至以上。肌萎缩侧索硬化一般会在3-5年内，也是死于呼吸肌麻痹或者肺部感染。"

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运动神经元病是什么

"运动神经元病又叫做渐冻症，它是指累及到上和下运动神经元的神经系统变性疾病。临床上表现为上和下运动神经元损害不同的组合，包括进行性肌萎缩、原发性侧索硬化，肌萎缩侧索硬化和进行性延髓麻痹。特征的表现为肌无力和萎缩、锥体束征以及延髓麻痹，通常感觉系统和括约肌功能不受损。另外，患者也没有智能和自主神经损害的临床表现，发病机制不清楚。"

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运动神经元病怎么治疗

运动神经元病的治疗包括病因治疗、对症治疗和各种非药物治疗。运动神经元病是一组异质性疾病，致病因素可能多样而且相互影响，所以其治疗必须是多种方法的联合应用，期望用单个药物或单种治疗完全阻断疾病的进展是不现实的。至今仍然缺乏能够有效逆转或控制病情发展的药物，当前病因治疗的发展方向包括抗兴奋性氨基酸毒性、神经营养因子、抗氧化和自由基清除、抗细胞凋亡、基因治疗以及神经干细胞移植等。利鲁唑具有抑制谷氨酸释放等作用，有可能延缓病程，延长延髓麻痹患者的生存期，但对患者的肌力和生活质量没有显著改善。

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王翀│南京鼓楼医院

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为什么运动神经元病肌电图正常

"运动神经元病又叫肌萎缩侧索硬化，肌萎缩是因前角细胞的病变造成，侧索硬化是因椎体束即传导速，白质中传导束的异常造成的。肌电图用于检查神经感觉与运动功能，包括周围神经的神经根病变，或者神经脱髓鞘疾病会出现异常。但对于传导素即椎体束出现的异常，不能在肌电图上反映出来，所以进行肌电图检查时是正常的。对于早期的前角细胞受损患者，可能还没有导致功能障碍，在肌电图上也会表现为正常。到晚期此病主要表现为失神经电位，也就是运动神经元前角细胞的病变后，丧失的神经支配功能。此时表现为宽大的电位，即失神经电位，而不是周围神经的肌电图的症状表现，所以运动神经元病的肌电图可能会表现为正常。"

语音时长01:42''

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运动神经元病吃什么好

"　　运动神经元病是属于中枢神经系统的变性病，它主要是以上、下运动神经元损害，为突出表现的慢性进行性疾病。病人可以表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹以及锥体束征等。　　对于运动神经元病，具体发病机制临床上并不完全清楚。对于运动神经元病的治疗，也主要是给予对症治疗，和各种非药物治疗为主。对于对症治疗，主要是可以给予病人神经营养因子，比如说鼠神经生长因子、甲钴胺、维生素B12，同时还可以给予病人抗氧化，清除氧自由基的药物。抗氧化可以给予病人口服维生素E。　　对于吃什么好，如果在饮食上建议病人多吃新鲜的蔬菜、水果，因为含有维生素，能够对抗这种运动神经元病的变性发展。对于药物可以考虑给予病人口服利鲁唑，具有抑制谷氨酸释放的作用，有可能会延缓病程的发展。如果病人出现了延髓麻痹，必要的时候还给予呼吸机辅助呼吸，同时要给予胃管进食。"

语音时长01:27''

刘月姮│大庆市中医医院

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