浙江大学医学院附属儿童医院
普外科
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先天性胆道闭锁是儿童肝移植里最常见病种，但胆道闭锁是非常复杂的病，到现在为止没有人研究出具体原因。现在比较认可的说法是逐渐进展的胆道自身免疫性疾病，表现为患儿出生以后越来越黄，小便越来越黄，大便越来越白，而且可能出现生长发育迟缓，到后面出现肝腹水、肝硬化。
所以胆道闭锁病人诊断明确以后，建议做葛西手术以缓解，能够延缓部分孩子的生命，等待肝脏移植手术，60%-80%的孩子最终需要接受肝移植。
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"先天性胆道闭锁是因为在宫内感染，或者出生后的病毒感染，造成胆道发育异常出现闭锁。肝脏经过胆道运输到胆囊的胆红素，没有办法得到运输以后，淤积在肝脏内，形成了胆道闭锁的症状，主要表现的就是持续加重的黄疸。如果不过经过治疗孩子的黄疸会明显加重，大便呈现白陶土样的状态，尿液呈黄褐色，主要的表现就是黄疸、白陶土样的大便和黄褐色的尿液，黄疸会逐渐加重，不会出现消失。孩子的病情随着加重不能控制，肝脏会逐渐增大，表现腹部胀满，可能会出现明显的烦躁不安，容易出现哭闹、喂养困难、皮肤瘙痒等等，应该马上就诊进行治疗。能够及时进行治疗，可能病情会得到缓解，不能够积极采取治疗方法，很多孩子可能在两岁左右，会造成严重的身体损伤。"
王志新│中日友好医院
2020/06/08收听(81134)
"先天性胆道闭锁，这种病的症状主要表现为胆道梗阻、感染引起的症状。一般有厌食、消化不良，随着病情的发展逐渐出现黄疸、发热、腹痛、腹部包块，并且黄疸逐渐加深，并有陶土色大便，均表现为胆道梗阻的症状。有些患者还会出现便血、呕血、胆汁淤积、肝腹水，甚至造成肝功能失代偿、肝硬化、脾大，均为一连锁的反应。如果不及时就医，患者会因为胆道感染致死。一般这种病，均需行胆肠内引流或行肝移植治疗。"
何宗全│铜陵市人民医院
2019/03/07收听(86528)
先天性胆道闭锁病因尚未明确，目前来讲比较认可的学说有两大类，具体如下：1、围生期... 符策君│海南省人民医院 2020/03/06播放(91092)
先天性胆道闭锁病因尚未明确，目前来讲比较认可的学说有两大类，具体如下：
1、围生期...
符策君│海南省人民医院
2020/03/06播放(91092)
先天性胆道闭锁的原因从胚胎发育的角度上来讲，首先是发育不良，其次是病毒感染学说，还有一个考虑是... 韩霖│海南医学院第一附属医院 2019/01/21播放(93494)
先天性胆道闭锁的原因从胚胎发育的角度上来讲，首先是发育不良，其次是病毒感染学说，还有一个考虑是...
韩霖│海南医学院第一附属医院
2019/01/21播放(93494)
所谓的先天性胆道闭锁，就是胎儿在发育过程中，因为各种原因，最终胆道没办法发育成这种正常的管道结... 张勇│华中科技大学同济医学院附属协和医院 2023/04/19播放(36940)
所谓的先天性胆道闭锁，就是胎儿在发育过程中，因为各种原因，最终胆道没办法发育成这种正常的管道结...
张勇│华中科技大学同济医学院附属协和医院
2023/04/19播放(36940)
"先天性胆道闭锁是一种比较罕见的胆道疾病，通常仅见于婴儿，是指婴儿在出生时期，因为宫内或者出生后的病毒感染导致胆道出现闭锁。胆道主要是作为胆汁的输送管道，如果出现先天性的闭锁，肝脏分泌的胆汁就无法通过胆道管道系统进入肠道作为消化液来消化食物。先天性胆道闭锁时胆汁无法排出就会导致婴儿出现黄疸，以及大便颜色变白、变浅，因为没有胆汁排入肠道，故大便就没有相应的颜色，并且因为出现严重的黄疸，小便、皮肤、眼睛都会出现明显的黄染。针对先天性的胆道闭锁，需要及早发现，及早的进行手术治疗，否则可能会因为黄疸的加深，而导致出现其他脏器的异常改变。早期手术能够获得比较好的效果，一般使用肝移植会获得更好的效果。"
孟泽武│福建医科大学附属协和医院
2021/06/19收听(33300)
"新生儿先天性胆道闭锁是儿童最常见的严重肝脏疾病，以肝内和肝外胆管进行性的炎症和纤维性梗阻为特征，从而导致胆汁淤积以及进行性的肝纤维化和肝硬化，如果不经过治疗，最终进展为中末期肝硬化，并可能在生命最初的12-18个月内死亡，目前已经有了治疗方法，在最理想的状态下，可使90%的胆道闭锁婴儿获得长期存活。"
鲁巍│武汉儿童医院
2017/09/21收听(69034)
先天性胆道闭锁是非常严重的疾病，该病发病时间较早，部分患儿通常在新生儿期就会表现出来，主要是严... 符策君│海南省人民医院 2020/03/06播放(71940)
先天性胆道闭锁是非常严重的疾病，该病发病时间较早，部分患儿通常在新生儿期就会表现出来，主要是严...
2020/03/06播放(71940)
先天性胆道闭锁需根据患儿身体状况、是否出现并发症以及治疗方法来决定生存期。如果患儿在接受治疗前就已经出现了消化道大出血、肝性脑病及器官衰竭，则随时都有可能...
沈涤华│上海交通大学医学院附属新华医院
2020/04/13阅读(4068)
一般来说如果先天性的胆道闭锁不采取任何的手术治疗，这种情况下可能生存期仅有1年。建议在3个月月... 孟泽武│福建医科大学附属协和医院 2020/11/24播放(89560)
一般来说如果先天性的胆道闭锁不采取任何的手术治疗，这种情况下可能生存期仅有1年。建议在3个月月...
2020/11/24播放(89560)
"先天性胆道闭锁必须进行手术治疗，而且手术治疗是唯一有效的办法。手术应该在出生以后2个月进行，因为这时患者没有发生不可逆性的肝损伤；如果手术时间过晚，患者已经发生胆汁性肝硬化，患者的预后极差。手术方式可以选择为胆囊或者肝外胆管与空肠行Roux-en-y吻合术；有一部分患者还可以行肝移植术，而且胆道闭锁是儿童肝移植的主要适应症，适用于肝内外胆管完全闭锁、患者已经发生肝硬化和其他手术后无效的患儿。术前要做充分的准备，重点是改善患者的营养状况和肝功能，控制感染和纠正出血倾向，术后应该密切观察患者的生命体征，防止水、电解质平衡紊乱，加强患者的营养支持，使用抗生素进行防治感染，及早的发现和治疗各种并发症。"
焦占江│聊城市第二人民医院
2018/11/07收听(44706)
先天性胆道闭锁患儿通常在出生后不久会出现黄疸，而且症状持续加重，同时会出现排便颜色变浅，出现白... 符策君│海南省人民医院 2020/03/06播放(88840)
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先天性胆道闭锁主要鉴别疾病是新生儿期肝炎，鉴别检查手段如下：1、胆红素动态观察，... 苏海龙│烟台毓璜顶医院 2020/09/04播放(87524)
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1、胆红素动态观察，...
苏海龙│烟台毓璜顶医院
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先天性胆道闭锁并不属于遗传性的疾病，但是也不能绝对地说与父母是没有关系。其病因目前尚不是特别明... 孟泽武│福建医科大学附属协和医院 2023/10/23播放(49023)
先天性胆道闭锁并不属于遗传性的疾病，但是也不能绝对地说与父母是没有关系。其病因目前尚不是特别明...
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王勇│上海交通大学医学院附属新华医院 2023/12/22播放(49652)
王勇│上海交通大学医学院附属新华医院
2023/12/22播放(49652)
胆道闭锁治疗费用按分类来讲，主要分为葛西手术和肝移植。葛西手术根据不同地区费用有一定区别，但是... 符策君│海南省人民医院 2020/03/06播放(84406)
胆道闭锁治疗费用按分类来讲，主要分为葛西手术和肝移植。葛西手术根据不同地区费用有一定区别，但是...
2020/03/06播放(84406)
先天性胆道闭锁的方式最常见的是空肠与肝门部的吻合手术，其次可能是要做肝移植手术。一般小孩出生后... 韩霖│海南医学院第一附属医院 2019/01/21播放(96548)
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2019/01/21播放(96548)
先天性胆道闭锁是比较棘手的疾病，多发生在小孩，小儿发生率非常高，先天性的胆道闭锁就是因为先天性... 陈宏伟│湖南省脑科医院 2019/04/03播放(77132)
先天性胆道闭锁是比较棘手的疾病，多发生在小孩，小儿发生率非常高，先天性的胆道闭锁就是因为先天性...
陈宏伟│湖南省脑科医院
2019/04/03播放(77132)
"先天性胆道闭锁，是新生儿出现的一种肝内外胆管梗阻，并可以导致患儿出现淤胆性肝硬化的疾病。一般来说，先天性胆道闭锁如果不进行及时的治疗，患儿会最终因为发生肝功能衰竭而死亡。临床上治疗主要以手术治疗为主，大致分为两类：第一、葛西手术。手术方法包括三部分，第一部分为肝门纤维块的剥离，这是最重要的部分；第二部分为空肠回路重建；第三部分为肝空肠吻合。如果能够将胆汁顺利地排出，病人可以存活。第二种方法，临床上常用的，也是解决先天性胆道闭锁发展至终末期的唯一有效治疗手段，就是肝移植手术，但是肝移植手术存在肝源的问题，另外也存在患者适不适合的问题。因此，先天性胆道闭锁在临床上的救治率非常低，而且患者死亡率也是非常的高。"
2018/10/27收听(12432)
部分先天性胆道闭锁患者能彻底治愈。胆道闭锁患者的手术主要有葛西手术和肝脏移植手术，要彻底治愈胆... 符策君│海南省人民医院 2020/03/06播放(89946)
部分先天性胆道闭锁患者能彻底治愈。胆道闭锁患者的手术主要有葛西手术和肝脏移植手术，要彻底治愈胆...
2020/03/06播放(89946)
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