先天性佩梅病是什么病

2019-10-21 10:00

病情描述:

先天性佩梅病是什么病

何大可
何大可副主任医师上海交通大学医学院附属新华医院

擅长: 诊治儿童癫痫、小儿热性惊厥、小儿脑炎、小儿脑膜炎、精...

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先天性佩梅病属于一种遗传病,临床上发病十分罕见,发病的实质是出现了基因的缺陷,此病可以在父代和子代之间发生遗传。由于基因的缺陷,会导致体内的脂蛋白不能正常的合成,而脂蛋白又是合成神经细胞髓鞘的重要原料。病理上表现为神经细胞的脱髓鞘病变,失去髓鞘保护的神经细胞不能正常的传递神经冲动,可以出现大脑和周围神经的症状。

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